Amyotrofická laterálna skleróza (ALS)

Titulná stránka Aminokyselinová liečba Amyotrofická laterálna skleróza (ALS)

Amyotrofická laterálna skleróza – ALS (alebo choroba motoneurónov) je závažné progresívne degeneratívne ochorenie nervového systému. Stredná doba prežitia s týmto ochorením je tri až päť rokov, zhruba v 10 % prípadov má amyotrofická laterálna skleróza mierny priebeh a život pacienta môže byť aj dlhší.

Pretože príčina amyotrofickej laterálnej sklerózy nie je známa, kauzálna liečba cielená na príčinu ochorenia neexistuje.

V počiatočných štádiách amyotrofickej laterálnej sklerózy sú pacienti najčastejšie liečení prípravkom Rilutek (účinná látka rilusol), do klinickej praxe bol zavedený v roku 1994. Tento preparát inhibuje spracovanie glutamátu – základného excitačného neurotransmitera v centrálnom nervovom systéme. O glutamáte sa predpokladá, že zohráva úlohu pri bunkovej smrti a je tak zodpovedný za rozpad motoneurónov a za atrofiu predných miechových rohov. Rilutek predlžuje strednú dĺžku života o tri mesiace oproti placebu (pozri SPC prípravku na www.sukl.cz), avšak u chorých v neskoršom štádiu tejto choroby sa doba prežitia a motorická funkcia pri terapii rilusolom signifikantne nelíšia od placeba. Mesačné náklady na túto liečbu sú zhruba osem tisíc korún a liečba je hradená zo zdravotného poistenia len úzkej skupine pacientov.

Ďalšie možnosti, ako zlepšiť stav pacienta, sú podporné metódy a symptomatická liečba. Pacienti napríklad robia dychové cvičenia a venujú sa autotréningu, užívajú lieky proti bolesti, myorelaxanciá, vitamíny skupiny E vo vysokých dávkach a vitamíny skupiny B, kreatín a koenzým Q10.

U pacientov s ALS sa na experimentálnej úrovni skúša aj využitie kmeňových buniek. V niekoľkých klinických pokusoch boli kmeňové bunky podané pacientom intratekálne alebo intraspinálne.

Terapeutický efekt však nebol jednoznačne potvrdený. Na podporu chorých na ALS existuje mnoho metód, ich účinnosť je však obmedzená vzhľadom na progresívny charakter choroby. Ďalšie možností, ako zlepšiť stav chorých na ALS, sú aminokyselinové komplexy. U chorých na amyotrofickú laterálnu sklerózu je ich podávanie veľmi účinné. Aminokyselinové komplexy amyotrofickú laterálnu sklerózu nedokážu vyliečiť, dokážu však proces degenerácie zastaviť alebo spomaliť a výrazne zlepšiť kvalitu života pacientov.

Aminokyselinové preparáty majú viaceré účinky:
•    Chránia neuróny od toxického pôsobenia excitačných neurotransmiterov, čím odďaľujú bunkovú smrť týchto neurónov
•    Stabilizujú elektrochemický potenciál na membráne motoneurónov
•    Zlepšujú metabolizmus vo svalových tkanivách
•    Majú aj antioxidačné účinky

U chorého aminokyselinové komplexy pomáhajú
•    spomaliť alebo zastaviť degeneratívny proces neurónov
•    spomaliť alebo zastaviť nástup svalovej slabosti až ochabnutosti, nástup bulbárnych symptómov, ako je porucha prehĺtania alebo postihnutie reči
•    zmierniť príznaky pohybového aparátu – kŕče a fascikulácie (šklbanie)
•    zlepšiť celkový stav chorého – prehĺtanie, dýchanie

Amyotrofická laterálna skleróza je nevyliečiteľné ochorenie. V mnohých prípadoch však aminokyselinové komplexy dokážu život chorého predĺžiť a hlavne zlepšiť kvalitu jeho života.

O amyotrofickej laterálnej skleróze
Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je relatívne vzácne neurodegeneratívne ochorenie, ktorého výskyt stúpa s vekom. Častejšie sa vyskytuje u mužov. Ochorenie môže byť podmienené geneticky (autozomálne dominantná dedičnosť) alebo môže vzniknúť sporadicky. Príznaky ochorenia sú veľmi variabilné a diagnostika nie je, najmä v počiatočných štádiách, jednoduchá.
V klinickej praxi sa rozlišujú rôzne formy:
•    Klasická forma ‒ postihuje centrálny aj periférny motoneurón
•    Progresívna bulbárna paralýza (aj s pseudobulbárnym syndrómom)
•    Progresívna svalová atrofia (PSA) ‒ iba periférne postihnutie
•    Primárna laterálna skleróza (PLS) ‒ iba centrálne postihnutie

Najčastejšia forma je klasická – cca 65 % prípadov.

Príčiny amyotrofickej laterálnej sklerózy neboli doteraz objasnené. Preskúmalo sa mnoho možností, ako dochádza k degenerácii motorických neurónov, žiadna sa však nepotvrdila.

Medzi zvažované faktory vzniku patrí oxidačný stres, glutamátergná toxicita, úloha kalcia, genetické faktory (asi 10 % pacientov má ALS v rodinnej anamnéze, keď do 70 rokov veku ochorie 90 % nositeľov),  uvažuje sa aj o vírusovom alebo autoimunitnom podklade.Amyotrofická laterálna skleróza sa v začiatkoch prejavuje nešpecificky. Chorí sú unavení, majú príznaky, ktoré naznačujú poruchu prehĺtania, trpia dysartriou, môžu mať respiračné problémy (hlavne v noci) alebo nevysvetliteľne padať na zem.

Diagnóza je stanovená na základe klinických príznakov. Postihnutým sa robia rôzne doplnkové vyšetrenia, avšak ich úlohou je skôr vylúčiť iné príčiny problémov, než potvrdiť diagnózu. Chorí sú vyšetrení biochemicky, urobí sa sérologické vyšetrenie, lumbálna punkcia, elektromyografia, magnetická rezonancia mozgu a krčnej chrbtice. Dôležitá je aj spirometria a svalový test pre sledovanie ďalšieho priebehu choroby.

V liečbe amyotrofickej laterálnej sklerózy sa uplatňuje mnoho metód, majú však iba obmedzený efekt. Pacientom sa podáva Rilutek s obmedzeným účinkom, experimentálnou metódou je aplikácia kmeňových buniek.

Dôležitá je tak predovšetkým symptomatická terapia. Liečba sa zameriava na tlmenie bolesti, kŕčov a spasticity. Liečbu treba vždy prispôsobiť stupňu svalovej slabosti a dychovým funkciám, aby počas liečby nedošlo k zhoršeniu týchto ťažkostí. Fyzioterapia pomáha pri bolestiach kĺbov. U pacientov s ALS treba  sledovať aj nutričný stav, pretože následkom poruchy prehĺtania môžu mať obmedzený prívod živín.

Chorí trpiaci dysartriou sú pravidelne sledovaní, pretože dysartria môže prejsť až do anartrie. Chorým sa poskytuje logopedická starostlivosť. Ešte pred vývojom anartrie by sa malo určiť, ako bude chorý ďalej komunikovať so svojím okolím.

U pacientov sa systematicky sleduje aj dychová kapacita a dýchanie počas spánku. Mierne ťažkosti môže zlepšiť zvýšená poloha trupu počas spánku alebo aplikácia kyslíka. Ďalšie metódy, ako podporná ventilácia a umelá pľúcna ventilácia sú ťažko dostupné.

Neoddeliteľnou súčasťou prístupu k pacientovi s ALS je aj psychologická pomoc.
 

5/ 5
(3 voites)

Konzultácie:

Slovenskosk

Amyotrofická laterálna skleróza – ALS (alebo choroba motoneurónov) je závažné progresívne degeneratívne ochorenie nervového systému. Stredná doba prežitia s týmto ochorením je tri až päť rokov, zhruba v 10 % prípadov má amyotrofická laterálna skleróza mierny priebeh a život pacienta môže byť aj dlhší.

Pretože príčina amyotrofickej laterálnej sklerózy nie je známa, kauzálna liečba cielená na príčinu ochorenia neexistuje.

V počiatočných štádiách amyotrofickej laterálnej sklerózy sú pacienti najčastejšie liečení prípravkom Rilutek (účinná látka rilusol), do klinickej praxe bol zavedený v roku 1994. Tento preparát inhibuje spracovanie glutamátu – základného excitačného neurotransmitera v centrálnom nervovom systéme. O glutamáte sa predpokladá, že zohráva úlohu pri bunkovej smrti a je tak zodpovedný za rozpad motoneurónov a za atrofiu predných miechových rohov. Rilutek predlžuje strednú dĺžku života o tri mesiace oproti placebu (pozri SPC prípravku na www.sukl.cz), avšak u chorých v neskoršom štádiu tejto choroby sa doba prežitia a motorická funkcia pri terapii rilusolom signifikantne nelíšia od placeba. Mesačné náklady na túto liečbu sú zhruba osem tisíc korún a liečba je hradená zo zdravotného poistenia len úzkej skupine pacientov.

Ďalšie možnosti, ako zlepšiť stav pacienta, sú podporné metódy a symptomatická liečba. Pacienti napríklad robia dychové cvičenia a venujú sa autotréningu, užívajú lieky proti bolesti, myorelaxanciá, vitamíny skupiny E vo vysokých dávkach a vitamíny skupiny B, kreatín a koenzým Q10.

U pacientov s ALS sa na experimentálnej úrovni skúša aj využitie kmeňových buniek. V niekoľkých klinických pokusoch boli kmeňové bunky podané pacientom intratekálne alebo intraspinálne.

Terapeutický efekt však nebol jednoznačne potvrdený. Na podporu chorých na ALS existuje mnoho metód, ich účinnosť je však obmedzená vzhľadom na progresívny charakter choroby. Ďalšie možností, ako zlepšiť stav chorých na ALS, sú aminokyselinové komplexy. U chorých na amyotrofickú laterálnu sklerózu je ich podávanie veľmi účinné. Aminokyselinové komplexy amyotrofickú laterálnu sklerózu nedokážu vyliečiť, dokážu však proces degenerácie zastaviť alebo spomaliť a výrazne zlepšiť kvalitu života pacientov.

Aminokyselinové preparáty majú viaceré účinky:
•    Chránia neuróny od toxického pôsobenia excitačných neurotransmiterov, čím odďaľujú bunkovú smrť týchto neurónov
•    Stabilizujú elektrochemický potenciál na membráne motoneurónov
•    Zlepšujú metabolizmus vo svalových tkanivách
•    Majú aj antioxidačné účinky

U chorého aminokyselinové komplexy pomáhajú
•    spomaliť alebo zastaviť degeneratívny proces neurónov
•    spomaliť alebo zastaviť nástup svalovej slabosti až ochabnutosti, nástup bulbárnych symptómov, ako je porucha prehĺtania alebo postihnutie reči
•    zmierniť príznaky pohybového aparátu – kŕče a fascikulácie (šklbanie)
•    zlepšiť celkový stav chorého – prehĺtanie, dýchanie

Amyotrofická laterálna skleróza je nevyliečiteľné ochorenie. V mnohých prípadoch však aminokyselinové komplexy dokážu život chorého predĺžiť a hlavne zlepšiť kvalitu jeho života.

O amyotrofickej laterálnej skleróze
Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je relatívne vzácne neurodegeneratívne ochorenie, ktorého výskyt stúpa s vekom. Častejšie sa vyskytuje u mužov. Ochorenie môže byť podmienené geneticky (autozomálne dominantná dedičnosť) alebo môže vzniknúť sporadicky. Príznaky ochorenia sú veľmi variabilné a diagnostika nie je, najmä v počiatočných štádiách, jednoduchá.
V klinickej praxi sa rozlišujú rôzne formy:
•    Klasická forma ‒ postihuje centrálny aj periférny motoneurón
•    Progresívna bulbárna paralýza (aj s pseudobulbárnym syndrómom)
•    Progresívna svalová atrofia (PSA) ‒ iba periférne postihnutie
•    Primárna laterálna skleróza (PLS) ‒ iba centrálne postihnutie

Najčastejšia forma je klasická – cca 65 % prípadov.

Príčiny amyotrofickej laterálnej sklerózy neboli doteraz objasnené. Preskúmalo sa mnoho možností, ako dochádza k degenerácii motorických neurónov, žiadna sa však nepotvrdila.

Medzi zvažované faktory vzniku patrí oxidačný stres, glutamátergná toxicita, úloha kalcia, genetické faktory (asi 10 % pacientov má ALS v rodinnej anamnéze, keď do 70 rokov veku ochorie 90 % nositeľov),  uvažuje sa aj o vírusovom alebo autoimunitnom podklade.Amyotrofická laterálna skleróza sa v začiatkoch prejavuje nešpecificky. Chorí sú unavení, majú príznaky, ktoré naznačujú poruchu prehĺtania, trpia dysartriou, môžu mať respiračné problémy (hlavne v noci) alebo nevysvetliteľne padať na zem.

Diagnóza je stanovená na základe klinických príznakov. Postihnutým sa robia rôzne doplnkové vyšetrenia, avšak ich úlohou je skôr vylúčiť iné príčiny problémov, než potvrdiť diagnózu. Chorí sú vyšetrení biochemicky, urobí sa sérologické vyšetrenie, lumbálna punkcia, elektromyografia, magnetická rezonancia mozgu a krčnej chrbtice. Dôležitá je aj spirometria a svalový test pre sledovanie ďalšieho priebehu choroby.

V liečbe amyotrofickej laterálnej sklerózy sa uplatňuje mnoho metód, majú však iba obmedzený efekt. Pacientom sa podáva Rilutek s obmedzeným účinkom, experimentálnou metódou je aplikácia kmeňových buniek.

Dôležitá je tak predovšetkým symptomatická terapia. Liečba sa zameriava na tlmenie bolesti, kŕčov a spasticity. Liečbu treba vždy prispôsobiť stupňu svalovej slabosti a dychovým funkciám, aby počas liečby nedošlo k zhoršeniu týchto ťažkostí. Fyzioterapia pomáha pri bolestiach kĺbov. U pacientov s ALS treba  sledovať aj nutričný stav, pretože následkom poruchy prehĺtania môžu mať obmedzený prívod živín.

Chorí trpiaci dysartriou sú pravidelne sledovaní, pretože dysartria môže prejsť až do anartrie. Chorým sa poskytuje logopedická starostlivosť. Ešte pred vývojom anartrie by sa malo určiť, ako bude chorý ďalej komunikovať so svojím okolím.

U pacientov sa systematicky sleduje aj dychová kapacita a dýchanie počas spánku. Mierne ťažkosti môže zlepšiť zvýšená poloha trupu počas spánku alebo aplikácia kyslíka. Ďalšie metódy, ako podporná ventilácia a umelá pľúcna ventilácia sú ťažko dostupné.

Neoddeliteľnou súčasťou prístupu k pacientovi s ALS je aj psychologická pomoc.
 

5/ 5
(3 voites)
Online konzultácia
  • Pohodlné pre pacienta.
  • Nie je potrebné cestovať, šetríte čas aj peniaze.
  • Po online konzultácii s naším lekárom sa môžete rozhodnúť, či je liečba aminokyselinami pre Vás vhodná.
  • Môžete si objednať naše aminokyselinové preparáty, ktoré Vám zašleme obratom.
Dohodnite si schôdzkuPrvá konzultácia je bezplatná

Zápis na konzultáciu

Konzultačné hodiny: Pondelok – piatok, 9.00 – 17.00 h

Tel: +420 251 562 322
Fax: +420 251 562 322